모야모야병 기본 정보, 원인, 증상, 유전, 진단, 치료 총 정리

안녕하세요 오늘은 모야모야병에 대해 알아보도록 하겠습니다. 

 

모야모야병 기본 정보, 원인

 

모야모야병 기본 정보

 

모야모야병이란 동맥이라는 뇌에 혈액을 공급해 주는 것이 갈수록 좁아지는 질환입니다.  

 

큰 혈관이 점차 좁아져서 뇌로 가는 혈액이 적어지면 혈액의 순환을 잘하기 위해 매우 작은 혈관들이 나타나게 됩니다.

 

이 작은 혈관들을 촬영하여 관찰해 보면 굵은 혈관을 대신하여 자란 매우 작고 가는 혈관들이 구름과 연기 모양을 형상화한 것 같이 보였습니다. 

 

이 혈관이 구름과 연기 모양을 띄고 있다고 해서 연기가 올라오는 모양을 일본어로 나타낸 모야모야라는 단어를 사용했다고 합니다.

 

따라서 이 질환의 이름은 모야모야병이 되었습니다. 

 

 

 

모야모야병 원인

 

이 질환의 원인은 아직 확실하게 알려진 게 없습니다. 

 

하지만 특정 유전자 변이와 관련이 많이 있다고 합니다. 

 

10세 이하의 나이에 이 질환이 진단되는 경우가 많지만 성인으로 자라고 나서 진단을 받기도 합니다. 

 

남자보다는 여자에게 더 많이 나타나고 일본과 우리나라, 극동아시아 지역 사람에게 더 많이 발생하는 질환입니다. 

 

 

 

모야모야병 증상

 

이 질환의 주요 증상으로는 과호흡이 유발되는 행동을 하면 팔, 다리에 힘이 빠지고 말이 잘 안 나오는 것입니다. 

 

과호흡이 유발되는 행동은 라면같이 뜨거운 음식을 불거나 심하게 울거나 노래를 부르거나 악기를 불거나 운동을 하는 행동입니다. 

 

과호흡을 하면 혈관이 더 수축해 뇌에 혈액 순환이 부족해져 혈액을 공급받지 못하는 뇌 부위가 생깁니다.

 

이러한 뇌의 부위는 잠깐동안 기능이 멈추게 되고 혈관이 이완되어 시간이 지나면 이러한 증상이 없어지게 됩니다. 

 

그렇기 때문에 이러한 증상을 꾀병으로 생각하기 쉽고 스트레스받아서 그렇거니 심리적인 이유로 생각하고 지나치기 쉽습니다. 

 

또 다른 증상으로는 뇌의 혈류가 부족해져 두통이 발생하고 발작이 나타나기도 합니다. 

 

이 질환은 나이에 따라 다른 증상이 나타나기도 합니다. 

 

성인의 증상은 혈관이 터지는 뇌출혈이 흔하게 나타나지만 어린이의 경우 뇌에 영구적인 손상이 생기는 뇌경색이 더 많이 나타납니다. 

 

 

 

모야모야병 진단

 

이 질환을 진단하기 위해서는 앞서 말한 증상이 있는지, 전에 어떠한 질환을 앓았는지, 가족 구성원 중에 이 질환을 앓고 있는 사람이 있는지 가족력을 확인합니다. 

 

가족력을 확인하는 이유는 이 질환의 원인 중에 가족력이 15% 정도 있습니다. 

 

하지만 가족력이 이 질환의 대표적인 원인이 아니고 가족력이 아닌 경우도 많이 있어서 유전병이라고 하기에는 어렵습니다. 

 

다른 진단 방법으로는 CT, MRI를 통해 뇌의 이상을 확인하고 혈관이 잘 보이게 인체에 투여하는 약물인 조영제를 혈관에 넣어서 혈관 조영술을 시행하기도 합니다. 

 

또한 뇌의 상태를 확인하기 위해서 PET-CT, SPECT 같은 핵의학 검사를 시행하기도 합니다. 

 

 

 

모야모야병 치료

 

이 질환 자체를 전부 치료하는 건 무리이지만 수술을 통해 막히고 좁아진 혈관을 대신할 수 있는 혈관을 만들어 주는 건 가능합니다.

 

새 혈관으로 인해 뇌에 알맞게 혈액이 공급이 되면 혈액이 적어져서 생기는 장애를 대처하여 막을 수 있습니다. 

 

또한 혈관과 혈관을 직접 연결하는 수술을 하기도 하며 근육, 두피로 가는 혈관을 분리하여 뇌 표면에 얹어 혈관이 뇌 안쪽으로 자라서 들어가게 만드는 수술을 하기도 합니다. 

 

혈관이 자라는 것은 많은 시간이 소요되지만 혈관이 점점 굵어지고 자라면서 증상이 나아지게 됩니다. 

 

이 질환의 수술 전과 후에는 뇌경색이 발생할 수 있기 때문에 꼼꼼하게 주의를 기울이는 게 필요합니다.